新刊書「なぜ牛は狂ったのか」
本書はフランス・パスツール研究所で１９８８年から９８年まで所長をつとめた マクシム・シュワルツMaxime Schwartz博士の著書「Comment les vaches sont devenues folles」の和訳で、紀伊国屋書店から出版されたものです。 私が監修を引き受け、プリオン病の説明とともに本書の特徴を、「解説に代え て」で述べていますので、その部分を転載します。 「解説に代えて」 本書は、フランスが「ＢＳＥ（牛海綿状脳症）パニック」に陥っていたさなかの ２００１年３月に出版された本である（最終章の27章は英語版をはじめとする ほかの外国語版のために執筆され、２００２年３月にメールにより著者から送 られてきたものである）。 著者のマクシム・シュワルツ博士はフランスのパスツール研究所の分子生物 学教授で、調節遺伝子の発見でノーベル賞を受賞したジャック・モノーの弟子 にあたるという。分子生物学者がＢＳＥ問題を扱うようになった経緯は、本書に も述べられているように、ここ二十数年の話である。フランスでも有名な同研究 所に私は何度か訪れる機会があったが、獣医学を専門とする私と専攻が異な るため著者とお目にかかることはなかった。この日本語版の出版社の出版意 図は「ヨーロッパの経験に学ぶ」ということであったが、内容を読み、広い視野で プリオン病について冷静かつ客観的にまとめていると思ったので、監修をお引 き受けすることにした。 まず、私なりに、一般の人に誤解のないように、言葉の定義の問題も含め、プ リオン病について素描してみたい。 ＢＳＥ、ＣＪＤ、スクレイピー、クールー 一九八六年、英国で発生が確認されたＢＳＥ牛は人に感染を起こして致死的 な神経難病である新型クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）の原因になったと考え られている。ＢＳＥ、新型ＣＪＤ、ともに近代社会が産み出した新しい病気とみな される。 これらの病気は今日では「プリオン病」と呼ばれている。単独で「プリオン」と使 うときは病原体の意味であり、ウイルスや細菌に相当する。でも、ウイルスや細 菌のような微生物とは異なり、プリオンの構成成分は「異常プリオンタンパク質」 であって、動物の身体の構成成分である正常プリオンタンパク質の構造が変わ ったものと考えられている。たとえば、ＢＳＥでは牛に餌として与えた肉骨粉に含 まれるプリオン（ないしは異常プリオンタンパク質）が小腸でとりこまれ、小腸の 正常プリオンタンパク質を異常プリオンタンパク質に変えることで、異常プリオン タンパク質が増えていくと考えられている。増加した異常プリオンタンパク質は 小腸から脳や脊髄などに運ばれて、そこの正常プリオンタンパク質も異常なも のに変えていく。このようにして、病原体であるプリオンはゆっくりと、しかし着実 に増えていくと考えられている。 つまり、病原体としてのプリオンはウイルスなどと同様に最初は外から身体に 侵入するが、増えていく病原体は自分の身体の一部になっているタンパク質で ある。身体にとって異物であるウイルスなど微生物がその子孫を増やしていくの とは、まったく異なっている。 プリオン病は「伝達性海綿状脳症」とも呼ばれる。その病気を実験的にほかの 動物にうつすことができ（伝達性）、スポンジ（海綿）状の病変が生じる、脳の病 気（脳症）のことを指す用語で、病気の特徴から名づけられたものである。 最初の伝達性海綿状脳症は二〇〇年以上前、ヨーロッパで羊に見つかった。 後に、「スクレイピー」と名づけられたこの病気が伝達性であることは、フランス の獣医学研究者により一九三〇年代に明らかにされた。二〇世紀前半、スクレ イ ピーは畜産の進展とともにヨーロッパ中に広がっていった。とくにウール産業 の中心となった英国では羊の飼育が盛んになり、それとともにスクレイピーの発 生も増加した。 この時期はちょうど、細菌やウイルスがつぎつぎと分離され、微生物学が急速 に進展しはじめたときでもあった。フランスについで、英国でもスクレイピーの研 究が進みはじめた。この病原体は細菌が通過できないフィルターも通り抜ける ことから、「濾過性病原体」、すなわちウイルスの一種であろうと考えられた。 しかし、発病までの潜伏期間はウイルスの数週間と違い数年と長い。また、ホ ルマリンのような強力な消毒薬でも、その感染性が失われないことなど、ウイル スとはあまりにもかけはなれた性質がだんだんと明らかになっていった。１９５０ 年代初めには、スクレイピーなど一群の羊の病気に対して「スローウイルス感染」 という名称が与えられた。この時点では、スローウイルス感染はまだ獣医学領 域の問題であった。 羊の病気が人の神経疾患に結びついたのは第二次世界大戦終了後である。 １９６０年代、ニューギニアの原住民で発生していたクールーについての研究を おこなっていた米国のガイジュセックは、スクレイピーでの実験結果を参考にし てクールーの患者の脳をすりつぶして作った乳剤をチンパンジーの脳内に接種 する実験により、この病気がチンパンジーに伝達されることを証明した。続いて、 きわめて稀に見られる人の神経難病であるＣＪＤでも同様にチンパンジーへの 達に成功し、スクレイピーと同様の伝達性海綿状脳症が人にも存在することを 明らかにした。この業績で彼は１９７６年にノーベル賞を与えられた。ガイジュセ ックは、これらの病気は異常なウイルスにより起こると考えていた。しかし、その 病原体は依然として大きな謎につつまれていた。 病原体の本体の解明の突破口になったのは、米国のプルシナーが１９８２年に 発表したプリオン説である。彼はスクレイピーを実験材料として、精製していった 結果、感染性を担っているのは、タンパク質であるという結論に達し、この病原 体に対してプリオン（タンパク質性感染粒子）という名前を提唱したのである。 それから２０年間、プリオン説はめざましい進展を遂げてきた。当初、タンパ ク質だけで増殖するという考え方に対しては、分子生物学者を中心に猛烈な反 発が起きた。タンパク質のみが増殖するというプリオン説は、タンパク質は核酸 （ＤＮＡ）に刻み込まれた遺伝情報にしたがって産生されるという分子生物学の セントラル・ドグマに反するということが反発の理由である。しかし、まもなくプリ オンタンパク質の遺伝子が分離され、それが動物の身体の遺伝子のひとつで あることが明らかにされた。ウイルスのような異物ではなかったのである。これ を契機として、プリオン説は、最初に述べたように、正常プリオンタンパク質が 異常化して病原体に変わるという内容に修正され、セントラル・ドグマに反する ものではなくなった。病気の実態に関する知識も急速に増えていった。プリオン 遺伝子の変異により発病する遺伝性プリオン病の存在も明らかになった。プリ オン病は感染症であり、また一方で遺伝病でもあることが明らかになったのであ る。 プリオン説の基礎ともいえる、異常プリオンタンパク質が感染性を担っている 点については、それを支持する状況証拠が多数集まっているが、直接、異常プ リオンタンパク質について感染性を証明する実験は技術的な問題があるために、 いまだに成功していない。しかし、異常プリオンタンパク質の検出がプリオン病 の診断の基礎になっているように、プリオン説は伝達性海綿状脳症の研究から 対策にいたるまで、広く貢献してきている。プリオン説に基づいた多くの先駆的 功績に対して、プルシナーは１９９７年にノーベル賞を与えられた。 ＢＳＥの三つの衝撃波 英国でＢＳＥの牛が見いだされたのは、ちょうどプリオン説が受け入れられ始 めた時期であった。プリオン説はＢＳＥの研究の中心になり、これに基づいてＢ ＳＥの診断や食肉の安全対策なども確立されてきた。詳細は本書に譲り、ここ ではＢＳＥの推移に焦点をしぼりたい。 新しい病気としてＢＳＥが発見されたとき、ＢＳＥの牛の脳にはスクレイピーの 羊によく似たスポンジ状の病変が見いだされたことから、おそらくスクレイピーが 牛に感染したために起きたものという考えが提唱された。 ＢＳＥの広がりは予想を超えるものとなった。最初に確認された１９８６年末に ６０頭だったＢＳＥ牛は、４年後の１９９０年末には１５０００頭に達した。この年、 英国で１匹のシャムネコの死が大きな波紋を呼んだ。猫に伝達性海綿状脳症 が見つかった最初の例である。スクレイピー羊には２００年以上も接してきたが、 これまでスクレイピーが人間に感染した証拠はなかった。英国政府はスクレイ ピーと同様に、ＢＳＥも人には感染しないだろうと説明していた。スクレイピーが 猫に感染したこともなかった。ところが、ＢＳＥが猫に感染したとなると、人へも感 染するおそれがあるという心配の声が高まった。急増していた牛のＢＳＥ発生を 背景に、最初の衝撃波が英国を襲った。 この心配は現実のものとなった。人への感染は１９９６年、英国でティーンエイ ジャーを含む１０名の若者に、ＢＳＥ感染が疑われる新型ＣＪＤの患者が見つかっ たのである。これがＢＳＥの第二の衝撃波となり、英国のみならず全世界を襲っ た。なお、新型ＣＪＤ患者は２００２年５月の時点で、英国で１２１名、フランスがそ れについで５名、ほかにアイルランドとイタリアで各１名が見いだされている。 ２０００年秋、フランスでＢＳＥ発生が急増した。同じ年の終わりにはそれまで ＢＳＥ発生はありえないと主張していたスペインとドイツでＢＳＥ牛が見つかった。 翌２００１年になると、ＢＳＥ初発国の数は増加し、スウェーデンを除くすべての ＥＵ加盟国でＢＳＥが見いだされた。これがＢＳＥの第三の衝撃波となった。この ＢＳＥ牛の急増の理由の一端は、２０００年初めから迅速ＢＳＥ検査法が利用さ れるようになり、発病前の潜伏期中の牛も含めてＢＳＥの検出効率が高まった ことにある。ヨーロッパの各国のＢＳＥは、英国から輸入した肉骨粉または牛か らの感染によると考えられている。 英国では、ＢＳＥが餌としての肉骨粉を介して牛の間で広がっていることが推 測されたため、１９８８年に牛や羊など反芻動物に肉骨粉を餌として与えること が禁止された。それとともに余った肉骨粉はＥＵ諸国に大量に輸出されていたの である。２年後にはＥＵ諸国でも英国と同様に肉骨粉の使用禁止が相ついだた めに、今度はＥＵ以外の国への輸出が増大した。１９９０年を境に、英国からイ ンドネシア、タイ、スリランカ、フィリピン、日本などアジア各国への肉骨粉の輸 出が増す。この輸出は１９９６年に新型ＣＪＤ患者が見いだされたのをきっかけ に中止されたが、これらアジア各国には英国政府の統計によれば１７カ国、総計 １０万トン近い肉骨粉が輸出されていた。東ヨーロッパ、中近東、アフリカなどを 含めると４０数カ国に輸出されていた。これによって、世界的ＢＳＥ汚染の可能性 が生じたとみなされる。 日本を襲ったＢＳＥ ＢＳＥの第三の衝撃波は日本をも直撃した。２００１年、千葉県でＢＳＥ第１号が 見いだされた。それまで、ＢＳＥ発生を想定していなかった日本では大きな社会 混乱が起きた。対岸の火事ではなくなった。日本でこれまでに見いだされた３頭 のＢＳＥ牛はいずれも１９９６年生まれである（この５月に見つかった４頭目の牛 も同じ年の生まれである）。３例ともにウエスタン・ブロット法で調べると、英国の ＢＳＥに特徴的なパターンを示していることがわかった。病原体が肉骨粉として 日本に輸入されたために発生したことはほぼ間違いないが、５年も前だとそれ を特定することは困難である。 英国産の肉骨粉にもっとも汚染が高かったのは１９９０年頃である。１９８９年 に人の安全対策として、英国では脳や脊髄の食用が禁止されたが、逆に肉骨 粉には加えられていた。１９９０年に家畜の餌にも脳や脊髄の使用が禁止され たため、それ以後はＢＳＥ病原体の汚染の程度は低くなったと推測されている。 この時期に日本にも英国産の肉骨粉が直接または間接的に輸入されていたと すると、それを食べた牛はＢＳＥとなり、それが肉骨粉となり、別の牛に感染を起 こすというリサイクルが起きていたと考えざるをえない。 ＢＳＥ牛第１号発生後の日本の行政対応は早かった。１ヵ月あまり後には、牛 でのＢＳＥ広がり防止のために肉骨粉の全面使用禁止、積極的サーベイランス による監視の強化、（屠畜される）すべての牛の危険部位（脳・脊髄・眼・回腸遠 位部）の除去と迅速ＢＳＥ検査の実施などの対策がとられた。検査で陰性の牛 だけが市場に出される体制が確立した。ＥＵでは迅速ＢＳＥ検査は３０ヵ月齢以 上の牛についておこない、脳や脊髄の除去は１２ヵ月齢以上の牛が対象である。 日本ではそのような制限はもうけられていない。この全頭検査によって、第２号、 第３号のＢＳＥ牛が発見された。いずれも臨床症状は見られず、発病以前であっ た。短期間でこのような安全対策が確立されたのは、ガイジュセックがノーベル 賞を受賞した頃から始まっていた日本人によるプリオン病の研究の蓄積があっ たためである。 日本におけるＢＳＥは今後どのような推移を見せるのであろうか。食品の安全 を確保する対策はできてきたが、本書でも述べられているように、ＢＳＥがどの ようにして人に病気を起こすのか、科学的にはまだほとんど分かっていない。食 品を介して人がＢＳＥにさらされるリスクについて、１９９９年末にＥＵ科学運営委 員会が公表した見解がある。そのなかでも重要な科学的に未知な点、二つを紹 介する。人がＢＳＥに感染する潜伏期が不明。２、３年から２５年とさまざまで、現 在の患者数は流行の始まりなのか、終わりなのか、明らかではない。感染を起 こしうるＢＳＥ病原体の最小量が不明。非常に少ない量の病原体に繰り返しさら されたらどうなるのか、明らかではない。今後もさらに研究を推進しなければなら ない。一方で、世界的にＢＳＥ汚染が起きている現状も認識しなければならない。 グローバリゼーションの現代にあって、日本に再びＢＳＥの波が押し寄せるのか どうか、油断を許さない。 本書と訳語について 本書の主人公ともいえる変幻自在の"敵"は、原書で《Mal》と表記されている。 この単語には、「悪」という意味もあれば、「苦痛」、「病気」という意味もある。大 文字になっていることから「悪をもたらすもの」「悪霊」といった意味もこめられて いる。プリオン病の病原体を"敵"とみなし、"敵"のさまざまな変装姿、"敵"が社 会に与えた影響、"敵"の正体を追い求める科学の進展と科学者たちの群像が あいまって見事な物語に本書はまとめられている。 フランスならではと思われるエピソードも盛りこまれている。その１例として、成 長ホルモンから感染した医原性ＣＪＤがある。この患者は世界で１３９名、その半 数以上はフランスで見いだされたものである。本書に、日本では硬膜移植により 感染したＣＪＤ患者が多いとの記述がある（原注18章の１）。いわゆる薬害ヤコブ 病である。ドイツからの輸入品、脳硬膜製品がヤコブ病病原体に汚染されており、 それが原因で、日本において７０人を超える人がＣＪＤに感染したと考えられて いる。 書名『なぜ牛は狂ったのか』は原著の直訳である。私は自分の著書の中で「狂 牛病の牛は狂ってはいない」という見出しの章を書いたことがある。正反対の表 現にもとれるが、著者の視点は狂った牛ではなく、中枢神経疾患の牛であること が本文から読み取れよう。 本書の用語では伝染、伝達、感染を意識的に区別している。この点について、 若干説明をしておきたい。伝染病は感染症の中のひとつを指す。すなわち、自然 の状態で急速に接触や空気感染で広がり、社会的に大きな影響を与える感染症 が伝染病である。この用語は２０世紀半ばまでは、欧米でも用いられていたが現 在では用いられていない。日本でも、人の病気では現在は用いられていない。明 治時代に制定された伝染病予防法は現在では感染症法になっている。ただし、 家畜の世界では伝染病予防法というように現在でも用いられている。本書では歴 史的な話の場合には伝染とし、ほかはすべて感染とした。伝達は病気をうつすこ とを指している。伝達性海綿状脳症は伝染病ではない。実験的に病気をうつせる ことから、このように命名されてきたいきさつがある。そこで実験的に病気をうつ す場合には伝達の用語を用い、単純に病気の広がりを示す場合には伝播の用 語を用いた。 なお、翻訳は前半14章までを山田が、15章以降を南條が担当し、意見交換し て訳文を修正、最後に私が見て文章の意味、用語のチェックをおこなった。読者 のご意見・ご批判をいただければ幸いである。Topへ戻る
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